Βασίλειος Λαμπρόπουλος
ΣΤΕΝΩΣΗ ΠΥΕΛΟΟΥΡΗΤΗΡΙΚΗΣ ΣΥΜΒΟΛΗΣ
Η συχνότητα της συγγενούς αυτής πάθησης είναι 1 στις 1250 γεννήσεις και αποτελεί το 44% των περιπτώσεων της σοβαρής υδρονέφρωσης που συναντάται στα νεογνά. Η σχέση αγοριών/κοριτσιών είναι δύο προς ένα και στο 66% των περιπτώσεων αφορά τον αριστερό νεφρό σε αντίθεση με τους ενήλικες που είναι πιο συχνή δεξιά.
Η στένωση της πυελοουρητηρικής συμβολής (ΣΠΟΥΣ) προκαλείται από ενδοαυλικούς ή εξωαυλικούς παράγοντες. Οι κυριότεροι από τους ενδοαυλικούς παράγοντες είναι η μη ομαλή δημιουργία αυλού στο εγγύς τμήμα του ουρητήρα και η ανώμαλη ανάπτυξη του μυικού τμήματος του τοιχώματός του, που συνήθως αντικαθίσταται από ίνες κολλαγόνου, ή υπάρχει πλήρης μυική αγενεσία. Σπανιότερα παρατηρούνται πτυχές που δημιουργούν βαλβιδικό μηχανισμό, ή πολύποδες που προκαλούν στένωση ή απόφραξη. Ο κυριότερος εξωαυλικός παράγοντας είναι η παρουσία έκτοπου αγγείου που αρδεύει τον κάτω πόλο του νεφρού, το οποίο περνώντας μπροστά από την πυελοουρητηρική συμβολή είτε τη συμπιέζει είτε προκαλεί τη γωνίωσή της, με αποτέλεσμα την προβληματική αποχέτευση των ούρων από την πύελο προς τον ουρητήρα.
Κλινική εικόνα
Η στένωση ή απόφραξη της πυελοουρητηρικής συμβολής προκαλεί μεγάλου βαθμού υδρονέφρωση που διαπιστώνεται κατά τη διενέργεια του προγεννητικού υπερηχογραφήματος. Ο υδρονεφρωτικός νεφρός αποτελεί την κυριότερη αιτία ψηλαφητής, ενδοκοιλιακής μάζας στη νεογνική ηλικία. Στα βρέφη και στα μεγαλύτερα παιδιά, η ΣΠΟΥΣ προκαλεί ουρολοιμώξεις, κοιλιακό άλγος, ναυτία, εμέτους και αρτηριακή υπέρταση.
Διαγνωστική προσέγγιση
Η διαγνωστική προσέγγιση της πάθησης γίνεται με το υπερηχογράφημα και συμπληρώνεται με άλλες εξετάσεις όπως το νεφρόγραμμα, την ενδοφλέβια ουρογραφία (εικόνα 5.1), την αξονική τομογραφία και τη μαγνητική ουρογραφία (εικόνα 5.2). O έλεγχος πρέπει να ολοκληρώνεται με την κυστεοουρηθρογραφία κατά την ούρηση (Voiding-Cysto-UroGraphy, VCUG) για τον αποκλεισμό της κυστεοουρητηρικής παλινδρόμησης.
Θεραπευτική αντιμετώπιση
Η θεραπευτική αντιμετώπιση είναι χειρουργική και εξαρτάται από την ηλικία και τη νεφρική λειτουργία. Τα νεογνά που παρουσιάζουν μεγάλη διάταση της πυέλου και βλάβη στο νεφρικό παρέγχυμα πρέπει άμεσα να υποβάλλονται σε χειρουργική επέμβαση. Αν όμως το νεογνό και η νεφρική του λειτουργία παραμένουν σε σταθερή κατάσταση, τότε η χειρουργική επέμβαση μπορεί να προγραμματιστεί στο 2ο ή 3ο μήνα της ζωής, ενώ ταυτόχρονα το βρέφος θα είναι υπό αντιβιοτική κάλυψη για την αποφυγή ουρολοιμώξεων. Η επέμβαση στα μεγαλύτερα παιδιά γίνεται προγραμματισμένα μετά τη διάγνωση της πάθησης. Η χειρουργική επέμβαση συνίσταται στην εκτομή της παθολογικής πυελοουρητηρικής συμβολής, ενός τμήματος της διατεταμένης πυέλου και στη δημιουργία νέας αναστόμωσης μεταξύ του ουρητήρα και της πυέλου στο κατωφερέστερο τμήμα της (πυελοπλαστική κατά Anderson – Hynes, εικόνα 5.3 και (εικόνα 5.4)). Οι επιπλοκές που εμφανίζονται σχετίζονται με τη διαφυγή ούρων από την αναστόμωση που αντιμετωπίζονται συντηρητικά και τη δημιουργία ουλής στην αναστόμωση που μπορεί να προκαλέσει εκ νέου στένωση στην πυελοουρητηρική συμβολή. Η απώτερη αυτή επιπλοκή αντιμετωπίζεται είτε συντηρητικά με διάταση του αυλού με μπαλόνι, είτε με διενέργεια εκ νέου πυελοπλαστικής.
ΒΑΛΒΙΔΕΣ ΟΠΙΣΘΙΑΣ ΟΥΡΗΘΡΑΣ
Πρόκειται περί μεμβρανών που προέρχονται από το σπερματικό λοφίδιο και προκαλούν διάφορου βαθμού απόφραξη της ουρήθρας με συνοδό υδρονέφρωση. Η αιτιοπαθογένεια της συγγενούς αυτής πάθησης δεν είναι γνωστή και οι διάφορες θεωρίες που έχουν αναπτυχθεί δεν καλύπτουν όλες τις κλινικές μορφές της πάθησης. Οι βαλβίδες της οπίσθιας ουρήθρας προκαλούνται είτε από υπερανάπτυξη των φυσιολογικών ουρηθρικών πτυχών, είτε από υπολείμματα της ουρογεννητικής μεμβράνης, είτε από ανώμαλη συμβολή του σπερματικού αγωγού με το προστατικό λοφίδιο. Η συχνότητα εμφάνισής τους είναι μεταξύ 1 στις 5000 – 8000 γεννήσεις αρρένων.
Ο Young διαχώρισε τις βαλβίδες της οπίσθιας ουρήθρας σε τρεις κατηγορίες: (1) στις τύπου Ι βαλβίδες, παρατηρούνται πτυχές που προέρχονται από το απώτερο τμήμα του σπερματικού λοφιδίου και διαχωριζόμενες επεκτείνονται προς την πρόσθια επιφάνεια της ουρήθρας, (2) οι τύπου ΙΙ, που είναι και εξαιρετικά σπάνιες, προερχόμενες από το σπερματικό λοφίδιο προβάλλουν προς το εγγύς τμήμα της ουρήθρας ως διαχωρισμένες μεμβράνες, (3) οι τύπου ΙΙΙ αποτελούν ένα διάφραγμα στην περιοχή του σπερματικού λοφιδίου (εικόνα 5.5).
Κλινική εικόνα
Στο προγεννητικό υπερηχογράφημα ανευρίσκεται έντονη υδρονέφρωση, πεπαχυμένο τοίχωμα της ουροδόχου κύστης και ολιγοϋδράμνιο. Η πλέον συνήθης εικόνα την οποία παρουσιάζουν τα άρρενα νεογνά όταν η απόφραξη είναι σχεδόν πλήρης, είναι σηπτική κατάσταση λόγω ουρολοίμωξης και αζωθαιμία, που μπορεί να οδηγήσουν στο θάνατο. Τα άτομα αυτά είναι συνήθως ολιγουρικά και παρουσιάζουν νεφρική ανεπάρκεια και πνευμονική δυσπλασία που οφείλεται στην έλλειψη του αμνιοτικού υγρού κατά την ανάπτυξη των πνευμόνων. Αν η απόφραξη δεν είναι πλήρης, παρουσιάζουν οξεία επίσχεση ούρων, ούρηση από υπερπλήρωση της ουροδόχου κύστης με λεπτή και αδύναμη ακτίνα ούρων, αιματουρία, ουρολοίμωξη και νεφρική ανεπάρκεια.
Διαγνωστική προσέγγιση
Η διάγνωση γίνεται με το προγεννητικό υπερηχογράφημα, ενώ μετά τη γέννηση του νεογνού, εκτός από το υπερηχογράφημα, η κυστεοουρηθρογραφία κατά την ούρηση καταδεικνύει τη διάταση της οπίσθιας ουρήθρας και την τυχόν συνυπάρχουσα κυστεοουρητηρική παλινδρόμηση (εικόνα 5.6). Η ουρηθροκυστεοσκόπηση επιβεβαιώνει την ύπαρξη των βαλβίδων και η ουροδόχος κύστη παρουσιάζεται συνήθως με έντονη δοκίδωση (εικόνα 5.7), ενώ άλλοτε εμφανίζει και ψευδοεκκολπώματα.
Θεραπευτική αντιμετώπιση
Αν η διάγνωση των βαλβίδων της οπίσθιας ουρήθρας γίνει νωρίς στην ενδομήτρια ζωή και το ολιγοϋδράμνιο όπως και η υδρονέφρωση παρουσιάζουν σταδιακή επιδείνωση στον τακτικό εμβρυικό υπερηχογραφικό επανέλεγχο, τότε θα πρέπει να επιχειρείται η ενδομήτρια παροχέτευση της ουροδόχου κύστης για την αποφυγή πλήρους έκπτωσης της νεφρικής του λειτουργίας. Μετά τη γέννηση, επί υπόνοιας ύπαρξης της συγγενούς αυτής ανωμαλίας θα πρέπει να τοποθετείται ένας λεπτός καθετήρας σιτίσεως στην ουροδόχο κύστη του νεογνού μέχρι την αποκατάσταση της γενικής του κατάστασης, ενώ παράλληλα χορηγούνται αντιβιοτικά ευρέως φάσματος. Με τον τρόπο αυτό μπορούν να γίνουν και άλλες συμπληρωματικές εξετάσεις προς επιβεβαίωση της πάθησης (κυστεοουρηθρογραφία κατά την ούρηση). Ο καθετήρας διατηρείται στην κύστη μέχρι την αποκατάσταση της τιμής της κρεατινίνης ορού. Η οριστική θεραπεία γίνεται με την ουρηθροκυστεοσκόπηση και την εκτομή των βαλβίδων με ειδική διαθερμία κατά τη διάρκεια της εξέτασης (εικόνα 5.8). Αν το νεογνό είναι πολύ μικρό, ή σε πολύ βαριά κατάσταση, τότε μπορεί να γίνει κυστεοστομία και να ακολουθήσει σε δεύτερο χρόνο η διουρηθρική εκτομή των βαλβίδων. Ο μετεγχειρητικός επανέλεγχος πρέπει να είναι πολύ σχολαστικός, με παρακολούθηση του βαθμού της υδρονέφρωσης, της κυστεοουρητηρικής παλινδρόμησης και της λειτουργίας της ουροδόχου κύστης.
ΥΠΟΣΠΑΔΙΑΣ
Ο υποσπαδίας οφείλεται στην αναστολή της φυσιολογικής ανάπτυξης της ουρήθρας, της ακροποσθίας και του πέους. Είναι μία από τις συνηθέστερες συγγενείς ανωμαλίες με συχνότητα περίπου 1 στις 250 γεννήσεις. Το έξω στόμιο της ουρήθρας μπορεί να βρίσκεται οπουδήποτε, στη βάλανο, στο σώμα του πέους, στο όσχεο και στη χειρότερη μορφή στο περίνεο. Πολλές φορές συνυπάρχει και γωνίωση προς τα κάτω του πέους, που οφείλεται στην ύπαρξη χορδής. Όταν η μορφή του υποσπαδία είναι σοβαρή, μπορεί να υπάρξει δυσκολία στο μακροσκοπικό καθορισμό του φύλου, προσδίδοντας μ’ αυτό τον τρόπο μια μορφή αμφίβολων έξω γεννητικών οργάνων. Στις περιπτώσεις που ο ασθενής δεν υποβάλλεται σε χειρουργική επιδιόρθωση, αναγκάζεται να λαμβάνει συγκεκριμένη θέση προκειμένου να ουρήσει και να συναντά δυσκολίες σύναψης σχέσεων λόγω φοβίας μη ομαλής σεξουαλικής λειτουργίας.
Η αιτιολογία της συγγενούς αυτής πάθησης δεν είναι γνωστή. Ενοχοποιείται η μη ομαλή παραγωγή ανδρογόνων από τον πλακούντα και τους όρχεις, ή η αποτυχία αναγωγής της τεστοστερόνης σε διυδροτεστοστερόνη και πιθανόν η έλλειψη υποδοχέων των ανδρογόνων στο πέος. Η κρυψορχία και η βουβωνοκήλη είναι από τις πιο συχνές συνυπάρχουσες με τον υποσπαδία ανωμαλίες.
Κλινική εικόνα
Η μορφή του υποσπαδία εξαρτάται από την εντόπιση του έξω στομίου της ουρήθρας (εικόνα 5.9). Στον πρόσθιο υποσπαδία (βαλανικός, υποβαλανικός), το στόμιο εντοπίζεται στη βάλανο, στη στεφανιαία αύλακα, ή στο απώτερο άκρο του πέους και αποτελεί το 50% των περιπτώσεων. Στο μέσο υποσπαδία (πεϊκός), το στόμιο βρίσκεται στο σώμα του πέους, από το εγγύς έως το απώτερο τμήμα του και αποτελεί το 30% των περιπτώσεων. Στον οπίσθιο υποσπαδία (οσχεϊκός, περινεϊκός), που αποτελεί και την πλέον δύσκολη προς επιδιόρθωση μορφή του, το στόμιο της ουρήθρας, εντοπίζεται στο όσχεο ή και στο περίνεο. Η ύπαρξη της χορδής είναι ανεξάρτητη από την εντόπιση του στομίου.
Θεραπευτική αντιμετώπιση
Η θεραπευτική αντιμετώπιση του υποσπαδία είναι χειρουργική και γίνεται στην ηλικία του ενός έτους περίπου, εφόσον δεν υπάρχουν άλλες αντενδείξεις. Στην ηλικία αυτή είναι πιο εύκολη η μετεγχειρητική παρακολούθηση από τους γονείς και το νοσηλευτικό προσωπικό, ο κίνδυνος της αναισθησίας είναι ελάχιστος και το πέος μεγαλώνει με πολύ μικρό ρυθμό μετά την ηλικία του ενός έτους. Η χειρουργική επιδιόρθωση αποσκοπεί: (1) στον ευθειασμό του πέους, (2) στην τοποθέτηση του έξω στομίου της ουρήθρας στην κορυφή της βαλάνου, (3) στη δημιουργία συμμετρικής, δίκην κώνου, βαλάνου, (4) στην κατασκευή μιας νεοουρήθρας με ομοιογενή αυλό και (5) σε καλό αισθητικό αποτέλεσμα από τη συρραφή του δέρματος. Οι χειρουργικές τεχνικές είναι πολλές και αυτή που θα χρησιμοποιηθεί εξαρτάται από τον τύπο του υποσπαδία. Ο χειρουργός πρέπει να είναι σε θέση να χρησιμοποιεί εναλλακτικές μεθόδους διότι πολλές φορές αναγκάζεται να χρησιμοποιήσει διαφορετική μέθοδο από αυτή που αρχικά είχε σχεδιάσει. Οι επιπλοκές είναι συχνές και αφορούν την αιμορραγία (διεγχειρητική ή μετεγχειρητική), τη διαπύηση του τραύματος, την ισχαιμία των ιστών, το συρίγγιο, την ουλώδη στένωση της νεοουρήθρας, τη δημιουργία εκκολπώματος της νεοουρήθρας, τη μετατόπιση του στομίου από την κορυφή της βαλάνου σε χαμηλότερη θέση και την παραμονή της χορδής.
ΚΥΣΤΕΟΟΥΡΗΤΗΡΙΚΗ ΠΑΛΙΝΔΡΟΜΗΣΗ
Η κυστεουρητηρική παλινδρόμηση (Κ.ΟΥ.Π) χαρακτηρίζεται από την παθολογική μετακίνηση των ούρων από την ουροδόχο κύστη προς τον ουρητήρα και το νεφρό, είτε κατά την πλήρωση της ουροδόχου κύστης, είτε κατά τη διάρκεια της ούρησης, ενώ συνήθως συνοδεύεται από ουρολοίμωξη. Η συχνότητα εμφάνισης της Κ.ΟΥ.Π σε μικρούς ασθενείς που δεν εμφανίζουν άλλη πάθηση υπολογίζεται στο 1% περίπου του γενικού πληθυσμού.
Η πάθηση εμφανίζεται με μεγαλύτερη συχνότητα στα κορίτσια (86%), σε σχέση με τα αγόρια. Συνήθως στις μικρότερες ηλικίες εμφανίζεται και ο σοβαρότερος βαθμός κυστεοουρητηρικής παλινδρόμησης. Η συχνότητα εμφάνισης της Κ.ΟΥ.Π σε αδέλφια κυμαίνεται από 27% έως 33%. Για τον λόγο αυτό, σε παιδιά ηλικίας κάτω των δύο ετών, επιβάλλεται η κλινική και εργαστηριακή διερεύνηση και του άλλου αδελφιού, όταν το ένα παρουσιάζει Κ.ΟΥ.Π.
Τα αίτια εμφάνισης της Κ.ΟΥ.Π μπορούν να χωριστούν σε τρεις κατηγορίες
(εικόνα 5.10):
Επίσης μεγάλη σημασία κατέχει η ανατομική εμφάνιση του ενδοκυστικού στομίου του ουρητήρα, που μπορεί να αποτελεί παθογνωμονικό σημείο διάγνωσης ή θεραπείας της Κ.ΟΥ.Π. Εκτός της φυσιολογικής εμφάνισης του στομίου, υπάρχουν τέσσερις παθολογικές παραλλαγές του στομίου του ουρητήρα ανάλογα με τη βαρύτητα της παλινδρόμησης: (1) σαν στάδιο, (2) σαν πέταλο, (3) σαν έξω δοκίδα και (4) σαν οπή του γκολφ (εικόνα 5.11).
Η Κ.ΟΥ.Π σήμερα κατατάσσεται σε πέντε βαθμούς παλινδρόμησης (εικόνα 5.12), ανάλογα με το ύψος των παλινδρομούντων ούρων στον ουρητήρα, τη διάταση του ουρητήρα και της πυέλου, αλλά και την επίπτωση που έχει ο όγκος των παλινδρομούντων ούρων στις θηλές των καλύκων:
Η έγκαιρη διάγνωση και αντιμετώπιση της πάθησης κατά τη νεογνική και τη βρεφική ηλικία είναι απαραίτητη για την πρόληψη μόνιμων βλαβών του νεφρού. Η είσοδος των ούρων από το πυελοκαλυκικό σύστημα του νεφρού μέσα στα αθροιστικά σωληνάρια δια μέσου των νεφρικών θηλών, ονομάζεται ενδονεφρική παλινδρόμηση (Intrarenal Reflux, IRR). Στις περιοχές όπου υπάρχει ενδονεφρική παλινδρόμηση με επιμολυσμένα ούρα προκαλείται διάμεση νεφρίτιδα. Αυτή χαρακτηρίζεται από ανωμαλίες στην επιφάνεια του νεφρού λόγω της παρουσίας όζων που οφείλονται σε ατροφία και συρρίκνωση των νεφρικών θηλών και των καλύκων. Η παθολογική αυτή κατάσταση ονομάζεται νεφροπάθεια από παλινδρόμηση (Reflux Nephropathy, RN) και τα ευρήματα της μπορεί να ποικίλλουν. Η έκταση των νεφρικών βλαβών μπορεί να αφορά όλο τον υδρονεφρωτικό νεφρό, μπορεί να συνυπάρχει με γενικευμένη διάταση του καλυκοπυελικού συστήματος, ατροφία και λέπτυνση του φλοιού, μέχρι και ανώμαλη παρεγχυματική ουλοποίηση. Αυτή η εικόνα ονομάζεται χρόνια ατροφική μη αποφρακτική πυελονεφρίτιδα που προκαλείται από τη συνύπαρξη της ενδονεφρικής παλινδρόμησης και της ουρολοίμωξης (Urinary tract Infections, UTI).
Κλινική εικόνα
Στα νεογνά και βρέφη πολλές φορές η συμπτωματολογία της Κ.ΟΥ.Π μπορεί να είναι τελείως άτυπη. Συνήθως εμφανίζεται με ανησυχία, ανορεξία, πυρετό, εμέτους. Στη συνέχεια μπορεί να εξελιχθεί σε βαριά εικόνα σήψης. Σε χρόνιες μορφές, οι μικροί ασθενείς μπορεί να εμφανίζουν δυσπραγία και καθυστέρηση της ανάπτυξης. Στα νήπια και μεγαλύτερα παιδιά, εμφανίζονται διάφορα συμπτώματα, που είναι ενδεικτικά ουρολοίμωξης, όπως τα δυσουρικά ενοχλήματα, ο πυρετός, πόνος στο υπογάστριο και ακράτεια ούρων. Η οσφυαλγία, με ευαισθησία στην σπονδυλοπλευρική γωνία (σημείο Giordano), αποτελεί ένδειξη πυελονεφρίτιδας, ή νεφρικού αποστήματος.
Διαγνωστική προσέγγιση
Θεραπευτική αντιμετώπιση
Η θεραπευτική αντιμετώπιση διακρίνεται σε συντηρητική και χειρουργική. Έχει ως στόχο την εκρίζωση του μικροβιακού παράγοντα, την αποτροπή δημιουργίας νεφρικής ουλής και τον περιορισμό εμφάνισης νέων ουλών. Οι περισσότερες περιπτώσεις αντιμετωπίζονται συντηρητικά με καλή ενυδάτωση του παιδιού, υγιεινή των έξω γεννητικών οργάνων και του περινέου, αντιμετώπιση της δυσκοιλιότητας και χορήγηση κατάλληλης χημειοπροφύλαξης με βάση το αντιβιόγραμμα. Στους ασθενείς με διαταραχές του εξωστήρα μυός χορηγούνται αντιμουσκαρινικά φάρμακα, ενώ σε άλλους με νευρογενή ουροδόχο κύστη και κατακράτηση των ούρων, είναι απαραίτητοι οι διαλείποντες καθετηριασμοί της ουροδόχου κύστης. Σε κάθε περίπτωση, όταν επιλέγεται η συντηρητική θεραπεία, είναι αναγκαία η στενή και μακροχρόνια κλινική και εργαστηριακή παρακολούθηση του παιδιού.
Η χειρουργική αντιμετώπιση καθορίζεται από την ηλικία του ασθενή, το φύλο, το βαθμό παλινδρόμησης, την παρουσία νεφρικών ουλών, το διπλασιασμό ουρητήρων ή άλλων ανατομικών ανωμαλιών της κυστεοουρητηρικής συμβολής, τις υποτροπιάζουσες ουρολοιμώξεις κατά τη διάρκεια της φαρμακευτικής αγωγής και τον μη συμβιβασμό και αρνητική συγκατάθεση του ασθενή ή του συγγενικού περιβάλλοντός του με τη χρόνια συντηρητική θεραπεία. Οι απόλυτες και οι σχετικές ενδείξεις για την χειρουργική θεραπεία της Κ.ΟΥ.Π. παρουσιάζονται στον πίνακα 5.1 και πίνακα 5.2.
Για τη χειρουργική αντιμετώπιση της Κ.ΟΥ.Π. χρησιμοποιούνται διάφορες χειρουργικές τεχνικές, όλες όμως χαρακτηρίζονται από ορισμένες γενικές αρχές: (1) αναγνώριση, παρασκευή και κινητοποίηση του ουρητήρα, (2) μεγάλη προσοχή στη διατήρηση της αιμάτωσής του και (3) δημιουργία ικανού σε μήκος ενδοκυστικού τμήματος του ουρητήρα (σχέση μεταξύ του μήκους του ουρητήρα προς τη διάμετρο του αυλού του, που πρέπει να είναι 4-5:1). Οι συνηθέστερες χειρουργικές επεμβάσεις είναι αυτές κατά Politano-Leadbetter και κατά Cohen. Η επιτυχής μετεμφύτευση του ουρητήρα για την αντιμετώπιση της Κ.ΟΥ.Π, σήμερα φτάνει το 95 – 98% των περιπτώσεων. Οι συνηθέστερες επιπλοκές είναι η στένωση ή απόφραξη του ουρητήρα, η υποτροπή της Κ.ΟΥ.Π., τα παροδικά δυσουρικά ενοχλήματα, η κυστίτιδα και η πυελονεφρίτιδα. Η αντιμετώπιση της Κ.ΟΥ.Π. μπορεί επίσης να γίνει ενδοσκοπικά με έγχυση διαφόρων ουσιών (Dextranomer/hyaluronic acid copolymer), με μικρότερα ποσοστά επιτυχίας σε σχέση με τη χειρουργική αντιμετώπιση.
ΣΤΕΝΩΣΗ ΚΥΣΤΕΟΟΥΡΗΤΗΡΙΚΗΣ ΣΥΜΒΟΛΗΣ
Στη στένωση της κυστεοουρητηρικής συμβολής (ΣΚΟΥΣ) υπάρχει εμφανής δυσκολία της διέλευσης των ούρων από τον ουρητήρα στην ουροδόχο κύστη, με αποτέλεσμα την κεντρικότερη διάταση του ουρητήρα ή και της πυέλου, που μπορεί να οδηγήσει σε μεγάλου βαθμού υδρονέφρωση, ουρολοίμωξη και έκπτωση της λειτουργίας του σύστοιχου νεφρού (εικόνα 5.14). Συνήθως οφείλεται στην ύπαρξη αποφρακτικού έκτοπου ουρητήρα, αποφρακτικού μεγαουρητήρα, ή αποφρακτικής ουρητηροκήλης. Εάν η ουρητηροκήλη είναι ευμεγέθης μπορεί να προπίπτει εντός της ουρήθρας και να δημιουργεί μια περινεϊκή μάζα, ή και να αποφράσσει πλήρως την ουροδόχο κύστη πιέζοντας τον αυχένα της.
Διαγνωστική προσέγγιση
Η υπόνοια απόφραξης στο ύψος της κυστεοουρητηρικής συμβολής, μπορεί να τεθεί με το προγεννητικό υπερηχογράφημα, ιδίως αν παρατηρηθεί διπλό πυελοουρητηρικό σύστημα. Η επιβεβαίωση της διάγνωσης γίνεται μετά τη γέννηση κυρίως με ακτινοδιαγνωστικές μεθόδους. Το υπερηχογράφημα μπορεί να αναδείξει το διπλό σύστημα με υδρονέφρωση του άνω πόλου του νεφρού και διάταση του σύστοιχου έκτοπου ουρητήρα και σε περίπτωση ουρητηροκήλης ένα κυστικό έλλειμμα πλήρωσης στην ουροδόχο κύστη. Η ενδοφλέβια ουρογραφία αναδεικνύει την πλάγια και προς τα κάτω μετατόπιση του κάτω πόλου του νεφρού. Ο σπινθηρογραφικός έλεγχος με DMSA καθορίζει τη λειτουργία του αποφραγμένου άνω πόλου του νεφρού. Ο έλεγχος πρέπει να ολοκληρώνεται με ουρηθροκυστεογραφία. Το έλλειμμα πλήρωσης στην ουροδόχο κύστη επιβεβαιώνει την ουρητηροκήλη και συνήθως παρατηρείται παλινδρόμηση στον κάτω πόλο του νεφρού. Επί αποφρακτικής ουρητηροκήλης παρατηρείται παλινδρόμηση και στον ετερόπλευρο ουρητήρα, ενώ οι αποφρακτικοί μεγαουρητήρες σπάνια είναι και παλινδρομούντες. Η κυστεοσκόπηση επιβεβαιώνει τα ευρήματα αλλά χρειάζεται ιδιαίτερη εμπειρία για την αναγνώριση του έκτοπου ουρητηρικού στομίου ή της ουρητηροκήλης.
Θεραπευτική αντιμετώπιση
Η θεραπευτική αντιμετώπιση είναι χειρουργική και εξαρτάται από τα ανατομικά ευρήματα. Στην περίπτωση διπλού συστήματος με κατεστραμμένο το νεφρικό παρέγχυμα του άνω πόλου του νεφρού, γίνεται εκτομή του άνω πόλου με συναφαίρεση του έκτοπου ουρητήρα. Σε περίπτωση που το νεφρικό παρέγχυμα έχει ικανοποιητική λειτουργία μπορεί να γίνει αναστόμωση στο εγγύς τμήμα των δυο ουρητήρων, ή αναστόμωση μεταξύ της πυέλου του κάτω πόλου και του εγγύς τμήματος του μεγαουρητήρα και εκτομή του τμήματός του στην κυστεοουρητηρική συμβολή. Αν υπάρχει μόνο αποφρακτικός μεγαουρητήρας, γίνεται εκτομή του απώτερου τμήματός του, πλαστική προκειμένου να ελαττωθεί η διάμετρος του αυλού του και μετεμφύτευσή του στην ουροδόχο κύστη. Στην περίπτωση αποφρακτικής ουρητηροκήλης πρέπει να λαμβάνεται υπόψη η λειτουργία του άνω πόλου του νεφρού, η συνύπαρξη κυστεοουρητηρικής παλινδρόμησης και η πιθανότητα ύπαρξης απόφραξης της ουροδόχου κύστης. Αν η γενική κατάσταση του νεογνού δεν το επιτρέπει λόγω σοβαρής ουρολοίμωξης, μπορεί αρχικά να γίνει εκτομή της ουρητηροκήλης κυστεοσκοπικά και κατόπιν να επιχειρηθεί η αποκατάσταση των βλαβών με τις αντίστοιχες χειρουργικές τεχνικές.
ΕΚΣΤΡΟΦΗ ΟΥΡΟΔΟΧΟΥ ΚΥΣΤΗΣ – ΕΠΙΣΠΑΔΙΑΣ
Η συγγενής αυτή σοβαρή διαμαρτία χαρακτηρίζεται από το γεγονός ότι η ουροδόχος κύστη είναι ανοικτή στο πρόσθιο κοιλιακό τοίχωμα, ακριβώς κάτω από το ομφάλιο λώρο και διαχωρίζεται από το υπόλοιπο κοιλιακό δέρμα από ιδιαίτερα λεπτό ινώδη ιστό (εικόνα 5.15). Το άνοιγμα της ουροδόχου κύστης εκτείνεται από τον θόλο της έως την ουρήθρα, ενώ στον επισπαδία (εικόνα 5.16), η ουροδόχος κύστη είναι κλειστή και μόνο η ουρήθρα στο άνω τοίχωμά της παραμένει ανοικτή. Το στόμιο της ουρήθρας μπορεί να εντοπίζεται οπουδήποτε στη ράχη του πέους. Τα ηβικά οστά είναι σε διάφορου βαθμού διάσταση, η οποία είναι μεγαλύτερη στην κλασική εκστροφή, παρά στον επισπαδία (εικόνα 5.17). Στα αγόρια το πέος είναι βραχύ, ενώ στα κορίτσια η κλειτορίδα είναι δισχιδής, μπορεί να συνυπάρχει διπλασιασμός του κόλπου, ενώ η είσοδος του είναι στενωτική. Η συγγενής αυτή διαμαρτία είναι πολύ σπάνια, με συχνότητα μια στις 20000 έως 40000 γεννήσεις και η σχέση μεταξύ αγοριών και κοριτσιών είναι 1,5- 2 προς 1.
Κλινική εικόνα
Οι ορθοί κοιλιακοί μύες είναι παρεκτοπισμένοι προς τα πλάγια και το έσω βουβωνικό στόμιο βρίσκεται ακριβώς πάνω από το έξω βουβωνικό στόμιο, γεγονός που αυξάνει την πιθανότητα ανάπτυξης ευθείας βουβωνοκήλης, ιδιαίτερα στα αγόρια. Η ουροδόχος κύστη είναι μικρή και ο όγκος της εξαρτάται επίσης από το βαθμό διάστασης των ηβικών οστών. Μετά τη χειρουργική αποκατάσταση και την επανατοποθέτησή της στην κοιλιακή χώρα, ο όγκος της δεν ξεπερνά τα 30ml. Η έκθεση του ουροεπιθηλίου στον αέρα και η επαφή του με τις πάνες, επιφέρει βλάβες και σχεδόν αμέσως, αποκτά πολυποειδή διαμόρφωση. Όσο περισσότερο αργεί η αποκατάσταση της συγγενούς αυτής διαμαρτίας, τόσο πιο εμφανής γίνεται η αλλαγή αυτή.
Τα αγόρια με εκστροφή της ουροδόχου κύστης έχουν 10 φορές μεγαλύτερη πιθανότητα να εμφανίσουν κρυψορχία από τον υπόλοιπο φυσιολογικό πληθυσμό. Η διάσταση της ηβικής σύμφυσης επιφέρει μια προς τα έξω στροφή των γλουτών που δεν προσδίδει όμως ιδιαίτερη κλινική συμπτωματολογία.
Η διάγνωση της πάθησης γίνεται νωρίς κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης, ακόμη και την 20η εβδομάδα. Χαρακτηριστικά υπερηχογραφικά ευρήματα αποτελούν η απουσία φυσιολογικής ουροδόχου κύστης με συνύπαρξη μάζας στο κοιλιακό τοίχωμα. Διαφοροδιαγνωστικά αυτά τα ευρήματα αποδίδονται σε εκστροφή ουροδόχου κύστης, γαστρόσχιση ή ομφαλοκήλη.
Θεραπευτική αντιμετώπιση
Η θεραπευτική αντιμετώπιση είναι χειρουργική και αποσκοπεί στην προσπάθεια δημιουργίας εγκρατούς ουροδόχου κύστης, με ταυτόχρονη διατήρηση καλής νεφρικής λειτουργίας. Στα αγόρια πρέπει επίσης να διορθώνεται ο επισπαδίας και στα κορίτσια η κλειτορίδα με ιδιαίτερη προσοχή στη νεύρωσή της και στη διατήρηση των ιστών του στυτικού μηχανισμού. Η σύγκλειση της ουροδόχου κύστης πρέπει να γίνεται εντός του πρώτου διήμερου της ζωής. Ταυτόχρονα πρέπει να γίνονται και οστεοτομίες στα οστά της πυέλου με σκοπό τη δημιουργία ενός – όσο το δυνατόν – πιο φυσιολογικού πυελικού εδάφους. Επιπλοκές της χειρουργικής αποκατάστασης αποτελούν η εκ νέου ρήξη της ουροδόχου κύστης και η εμφάνιση στενώσεων ή συριγγίων στην αποκατάσταση του επισπαδία. Όταν η ουροδόχος κύστη είναι πολύ μικρής χωρητικότητας απαιτείται η μεγέθυνσή της με λεπτό, ή παχύ έντερο, ή τμήμα του στομάχου (δημιουργία νεοκύστης). Η πλαστική του αυχένα της ουροδόχου κύστης είναι επίσης πολύ προβληματική με αμφίβολα αποτελέσματα που οδηγεί πολλές φορές σε επεμβάσεις εκτροπής των ούρων.
| Υποτροπιάζουσες ουρολοιμώξεις υπό φαρμακευτική αγωγή |
| Ανατομικές ανωμαλίες της κυστεοουρητηρικής συμβολής |
| Δημιουργία νεφρικών ουλών υπό φαρμακευτική αγωγή |
| 5ου βαθμού παλινδρόμηση |
| Παλινδρόμηση 4ου- 5ου βαθμού στον κάτω πόλο διπλού συστήματος |
| Εκτοπία ουρητήρα (στο τρίγωνο ή στην ουρήθρα). |
| Ουρητηροκήλη, εκστροφή, Prunne Belly Syndrome |
| Παραμένουσα παλινδρόμηση |
| Άρνηση του περιβάλλοντος για τη χρόνια συντηρητική θεραπεία |
| Παλινδρόμηση σε συνδυασμό με απόφραξη του ουρητήρα |
Πίνακας 5.1. Απόλυτες ενδείξεις χειρουργικής αντιμετώπισης της Κ.ΟΥ.Π.
| Πρώτη παιδική ηλικία (3-6 έτη) |
| Αποτυχία συντηρητικής θεραπείας μετά μεγάλο χρονικό διάστημα συντηρητικής αγωγής (1-2 χρόνια) |
| 4ου βαθμού παλινδρόμηση |
| Αποτυχία ενδοσκοπικής αντιμετώπισης |
Πίνακας 5.2. Σχετικές ενδείξεις χειρουργικής αντιμετώπισης της Κ.ΟΥ.Π.
Απαγορεύεται ρητά η αναπαραγωγή, αναδημοσίευση, αντιγραφή, αποθήκευση, πώληση, μετάδοση, διανομή, έκδοση, εκτέλεση, «μεταφόρτωση» (download), μετάφραση, τροποποίηση με οποιονδήποτε τρόπο, τμηματικά ή περιληπτικά χωρίς τη ρητή προηγούμενη έγγραφη συναίνεση των εκδοτών.
