Σύγγραμμα Ουρολογίας

Κεφάλαιο 13

ΚΑΛΟΗΘΗ ΝΕΟΠΛΑΣΜΑΤΑ ΤΟΥ ΝΕΦΡΟΥ

Γεώργιος Δημητριάδης

ΟΓΚΟΚΥΤΩΜΑ

Τα ογκοκυτώματα αποτελούν το 3-5% των νεφρικών όγκων και αναπτύσσονται πιο συχνά στους άνδρες. Το ογκοκύτωμα είναι συνήθως ετερόπλευρο ενώ έχουν περιγραφεί αρκετές περιπτώσεις αμφοτερόπλευρης πολλαπλής εντόπισης. Η μετάσταση του όγκου είναι εξαιρετικά σπάνια αν και σποραδικά έχει παρατηρηθεί επέκταση στα αγγεία και λεμφαγγεία. Μακροσκοπικά εμφανίζεται ως στρογγυλός όγκος, χρώματος ανοιχτού καφέ, που περιβάλλεται από καλά σχηματισμένη κάψα, με διάσπαρτες αιμορραγικές περιοχές, ενώ αντίθετα απουσιάζουν οι νεκρώσεις. Στους μεγάλους κυρίως όγκους πολλές φορές παρατηρείται μία κεντρική λευκή αστεροειδής ουλή (εικόνα 13.1). Η ιστολογική εικόνα χαρακτηρίζεται από μεγάλα ομοιόμορφα κύτταρα με έντονα ηωσινόφιλο, κοκκιώδες κυτταρόπλασμα λόγω της αθρόας παρουσίας μιτοχονδρίων. Οι κυτταρικοί πυρήνες είναι στρογγυλοί και ομοιόμορφοι, με απουσία μιτωτικής δραστηριότητας. Συνήθεις χρωμοσωματικές αλλοιώσεις στο ογκοκύτωμα είναι η απώλεια του 1ου και του Υ χρωμοσώματος, και μεταθέσεις στο βραχύ σκέλος του χρωμοσώματος 11. Η κυτταρική προέλευση του νεφρικού ογκοκυτώματος δεν είναι ξεκάθαρη αν και τα κύτταρα του όγκου μοιάζουν με αυτά του εγγύς εσπειραμένου σωληναρίου.

Οι περισσότερες από τις περιπτώσεις ογκοκυτώματος είναι ασυμπτωματικές, μπορεί όμως να παρατηρηθεί σπάνια (<20%) αιματουρία, ψηλαφητή μάζα ή κοιλιακός πόνος.

Η διάγνωση του όγκου είναι κυρίως ιστοπαθολογική καθώς δεν υπάρχουν αξιόπιστα διαφοροδιαγνωστικά κλινικά ή απεικονιστικά ευρήματα. Με το συνήθη απεικονιστικό έλεγχο (υπερηχογράφημα, ενδοφλέβια ουρογραφία, αξονική και μαγνητική τομογραφία) η διαφορική διάγνωση είναι δυσχερής, γιατί το ογκοκύτωμα έχει πολλά κοινά χαρακτηριστικά με το πολύ συχνότερο νεφρικό αδενοκαρκίνωμα. Στην αγγειογραφία περιγράφεται η χαρακτηριστική διάταξη των αρτηριδίων του όγκου σαν ακτινωτός τροχός (spoke-wheel), απεικόνιση της κάψας σαν ‘φωτοστέφανο’ (lucent rim) και ομοιογενής τριχοειδική φάση νεφρογράμματος. Η βιοψία της βλάβης πολλές φορές δε βοηθά, γιατί τα κύτταρα του ογκοκυτώματος μπορεί να συνυπάρχουν με αυτά των αδενικών μορφών του συμβατικού ή των  ηωσινοφιλικών παραλλαγών του χρωμόφοβου αδενοκαρκινώματος. Εξάλλου, αδενοκαρκίνωμα μπορεί να συνυπάρχει στο 7-32% των περιπτώσεων ογκοκυτώματος, είτε μέσα στον όγκο είτε σε παρακείμενες θέσεις του νεφρικού παρεγχύματος. Για το λόγο αυτό ασφαλής διάγνωση τίθεται μετά την εξαίρεση του όγκου με μερική ή ριζική νεφρεκτομή, που είναι και η ενδεδειγμένη θεραπευτική αντιμετώπιση.

ΑΓΓΕΙΟΜΥΟΛΙΠΩΜΑ (Νεφρικό αμάρτωμα)

Είναι σπάνιος καλοήθης όγκος (0,3% όλων των νεφρικών όγκων) που εμφανίζεται είτε σποραδικά (80%) είτε στα πλαίσια της οζώδους σκλήρυνσης ή νόσου του Bourneville (20%). Η οζώδης σκλήρυνση εμφανίζεται με συχνότητα 1/9.500-1/170.000 στο γενικό πληθυσμό ως σποραδική (75%) ή ως κληρονομική πάθηση που μεταβιβάζεται κατά τον αυτοσωματικό επικρατούντα χαρακτήρα (25%). Στις κλινικές εκδηλώσεις της οζώδους σκλήρυνσης περιλαμβάνονται τα αμφοτερόπλευρα αγγειομυολιπώματα των νεφρών (45-80%), η επιληψία (80%), τα σμηγματογόνα αδενώματα του προσώπου (75%), η πνευματική καθυστέρηση (60%), οι νεφρικές κύστεις, τα περιονύχια ινώματα, τα ραβδομυώματα της καρδιάς και τα φακώματα του αμφιβληστροειδή. Οι σποραδικές (μη οικογενείς) περιπτώσεις των όγκων αυτών είναι συνήθως ετερόπλευρες και μεγαλύτερες σε σχέση με αυτές της οζώδους σκλήρυνσης.  Τα αγγειομυολιπώματα είναι στρογγυλοί ή ωοειδείς, φαιοκίτρινοι όγκοι χωρίς κάψα, που προβάλλουν και ανασηκώνουν ομαλά τη νεφρική κάψα.  Χαρακτηρίζονται από τρία κύρια ιστολογικά στοιχεία: ώριμα λιποκύτταρα, λείες μυϊκές ίνες και αιμοφόρα αγγεία. Η ιστολογική εικόνα είναι ίδια στους οικογενείς και σποραδικούς όγκους, ενώ το 25% των όγκων αυτών υφίστανται αυτόματη ρήξη προκαλώντας αιμορραγία στον οπισθοπεριτοναϊκό χώρο. Η παρουσία των νεφρικών αμαρτωμάτων σε θέσεις εκτός των νεφρών οφείλεται μάλλον σε πολυκεντρικότητα, καθώς οι όγκοι αυτοί δεν παρουσιάζουν ποτέ μεταστατική δυνατότητα.
Η κλινική εικόνα ποικίλλει, με τις περισσότερες περιπτώσεις να είναι ασυμπτωματικές και να ανακαλύπτονται τυχαία. Οσφυικός πόνος παρατηρείται λόγω αιμορραγίας μέσα στον όγκο.  Άλλα συμπτώματα είναι η ψηλαφητή μάζα, η μικροσκοπική ή μακροσκοπική αιματουρία, ο πυρετός, η υπέρταση και σπανιότερα οι γαστρεντερικές διαταραχές, ιδίως σε μεγάλους όγκους που πιέζουν το στόμαχο ή το δωδεκαδάκτυλο. Μαζική οπισθοπεριτοναϊκή αιμορραγία (σύνδρομο Wunderlich) παρατηρείται στο 10% των περιπτώσεων και αποτελεί τη σημαντικότερη επιπλοκή (εικόνα 13.2).
Η διάγνωση του αγγειομυολιπώματος βασίζεται στο συνδυασμό των ευρημάτων από το υπερηχογράφημα και την αξονική τομογραφία. Η παρουσία λίπους προσδίδει στον όγκο υψηλή ηχογένεια στο υπερηχογράφημα και χαρακτηριστικά χαμηλή πυκνότητα (-20 μέχρι -80 μονάδες Hounsfield) στην αξονική τομογραφία. Η εικόνα αυτή είναι παθογνωμονική του όγκου αυτού στους νεφρούς. Η μαγνητική τομογραφία (MRI) είναι ιδιαίτερα χρήσιμη για τη διαφορική διάγνωση αγγειομυολιπωμάτων με σχετικά μικρότερη περιεκτικότητα λίπους από άλλους νεφρικούς όγκους.
Η θεραπευτική αντιμετώπιση του αγγειομυολιπώματος είναι συνάρτηση του μεγέθους και της συμπτωματολογίας. Οι ασυμπτωματικοί όγκοι πρέπει να παρακολουθούνται με αξονική τομογραφία ή υπερηχογράφημα. Συμπτωματικοί όγκοι (πόνος ή αιμορραγία) με διάμετρο > 4 cm θα πρέπει να προγραμματίζονται για εκλεκτικό νεφρικό αρτηριακό εμβολισμό ή μερική νεφρεκτομή. Άλλη σχετική ένδειξη χειρουργικής αντιμετώπισης είναι σε γυναίκες αναπαραγωγικής ηλικίας λόγω του κινδύνου αιμορραγίας σε μελλοντική εγκυμοσύνη. Το 25-30% των όγκων που βρίσκονται σε παρακολούθηση θα χρειαστεί επεμβατική αντιμετώπιση, ενώ τελευταία διερευνάται ο ρόλος ανοσοκατασταλτικών παραγόντων (αναστολείς mTOR) στην αντιμετώπιση των αγγειομυολιπωμάτων σε ασθενείς με οζώδη σκλήρυνση.

ΑΛΛΟΙ ΣΠΑΝΙΟΙ ΚΑΛΟΗΘΕΙΣ ΟΓΚΟΙ ΤΟΥ ΝΕΦΡΟΥ
Σπάνιοι καλοήθεις νεφρικοί όγκοι είναι τα λειομυώματα, τα αιμαγγειώματα, τα λιπώματα και οι όγκοι παρασπειραματικών κυττάρων. Με εξαίρεση τους τελευταίους, οι όγκοι αυτοί είναι ασυμπτωματικοί και η διάγνωση γίνεται από την παθολογοανατομική εξέταση μετά από νεφρεκτομή.
Τα λειομυώματα αναπτύσσονται σε περιοχές του νεφρού με λείες μυϊκές ίνες, όπως η νεφρική κάψα και η νεφρική πύελος. Είναι συνήθως πολλαπλοί και μικρότεροι των 2 cm, ενώ πολύ σπάνια αναπτύσσονται περισσότερο και δίνουν συμπτώματα. Η διάγνωση γίνεται συνήθως σε νεκροτομικό υλικό.
Τα αιμαγγειώματα είναι μικροί αγγειακοί όγκοι και ο νεφρός είναι η δεύτερη συχνότερη θέση ανάπτυξης τους μετά το ήπαρ. Σπάνια είναι πολλαπλά ή αμφοτερόπλευρα και μπορεί να είναι αίτια αιματουρίας, αφού αποκλεισθεί κάθε άλλη αιτία. Η διάγνωση επιβεβαιώνεται με αξονική ή μαγνητική αγγειογραφία.
Τα νεφρικά λιπώματα είναι πολύ σπάνιες συσσωρεύσεις ώριμου λιπώδους ιστού που προέρχεται από τη νεφρική πύελο ή τους περινεφρικούς ιστούς. Συναντώνται σε μεσήλικες γυναίκες και η διάγνωση τους βασίζεται στη χαρακτηριστική εικόνα που δίνει το λίπος στην αξονική τομογραφία.

           

Οι όγκοι από παρασπειραματικά κύτταρα είναι οι μόνοι καλοήθεις νεφρικοί όγκοι που προκαλούν σημαντική υπέρταση, που μπορεί να θεραπευτεί με χειρουργική εκτομή. Εμφανίζονται στην 3η ή 4η δεκαετία και συχνότερα σε γυναίκες. Προέρχονται από τα κύτταρα που βρίσκονται γύρω από τα απαγωγά αρτηριόλια και παράγουν ρενίνη. Η συμπτωματολογία περιλαμβάνει υπέρταση, υποκαλιαιμία και υπεραλδοστερονισμό λόγω της υπερέκκρισης ρενίνης. Η διάγνωση επιβεβαιώνεται με την εύρεση υψηλών επιπέδων ρενίνης μετά από εκλεκτικό καθετηριασμό της νεφρικής φλέβας. Θεραπευτικά συνιστάται νεφρεκτομή ή μερική νεφρεκτομή με διατήρηση του οργάνου.

ΕΠΙΛΕΓΜΕΝΗ ΒΙΒΛΙΟΓΡΑΦΙΑ

  • Ishigami K, Pakalniskis MG, Leite LV, Lee DK, Holanda DG, Rajput M. Characterization of renal cell carcinoma, oncocytoma, and lipid-poor angiomyolipoma by unenhanced, nephrographic, and delayed phase contrast-enhanced computed tomography. Clin Imaging 2015, 39:76-84.
  • Myoen S, Mitsuzuka K, Saito H, Ota H, Takase K, Arai Y. Spontaneous rupture of a renal angiomyolipoma at 25 weeks of pregnancy treated with transarterial embolization: A case report and review of the literature. Int J Urol 2015, 22:710-712.
  • Ouzaid I, Autorino R, Fatica R, Herts BR, McLennan G, Remer EM, et al. Active surveillance for renal angiomyolipoma: outcomes and factors predictive of delayed intervention. BJU Int 2014, 114:412-417.
  • Peng ZF, Yang L, Wang TT, Han P, Liu ZH, Wei Q. Efficacy and safety of sirolimus for renal angiomyolipoma in patients with tuberous sclerosis complex or sporadic lymphangioleiomyomatosis: a systematic review. J Urol 2014, 192:1424-1430.
  • Schieda N, McInnes MD, Cao L. Diagnostic accuracy of segmental enhancement inversion for diagnosis of renal oncocytoma at biphasic contrast enhanced CT: systematic review. Eur Radiol 2014, 24:1421-1429.
  • Snyder ME, Bach A, Kattan MW, Raj GV, Reuter VE, Russo P. Incidence of benign lesions for clinically localized renal masses smaller than 7 cm in radiological diameter: influence of sex. J Urol 2006, 176:2391-2395.
  • Wu J, Zhu Q, Zhu W, Chen W, Wang S. Comparative study of CT appearances in renal oncocytoma and chromophobe renal cell carcinoma. Acta Radiol 2015, 57:500-506.

Απαγορεύεται ρητά η αναπαραγωγή, αναδημοσίευση, αντιγραφή, αποθήκευση, πώληση, μετάδοση, διανομή, έκδοση, εκτέλεση, «μεταφόρτωση» (download), μετάφραση, τροποποίηση με οποιονδήποτε τρόπο, τμηματικά ή περιληπτικά χωρίς τη ρητή προηγούμενη έγγραφη συναίνεση των εκδοτών.